Клиника интеллектуальных нарушений

 

КЛИНИКА ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ

Оглавление

1. Происхождение психического недоразвития

. Этиология умственной отсталости

. Клинические формы умственной отсталости, в основе которых лежат генетические и хромосомные нарушения

. Умственная отсталость

.1 Легкая степень умственной отсталости

.2 Умеренная степень умственной отсталости

4.3 Тяжелая степень умственной отсталости

4.4 Глубокая степень умственной отсталости

5. Формы умственной отсталости

5.1 Астеническая форма умственной отсталости

.2 Стеническая форма умственной отсталости

.3 Атоническая форма умственной отсталости

. Деменция

1. Происхождение психического недоразвития

Для понимания и систематизации психического недоразвития используется понятие дизонтогенеза. Выделены различные типы психического дизонтогенеза: ретардация - задержка своевременного развития или созревания одной или нескольких функциональных систем организма, определяемая по отставанию развития системы от паспортного, биологического или психического возраста.

Умственная отсталость (ранее олигофрения) - один примеров ретардации. В этом случае имеет место запаздывание перехода природно-психических функциональных систем в более сложные социально-психические образования. Это приводит к недостаточности психо-социальных образований, причем больше всего страдают познавательные функции.

Отставание развития познавательных функции проявляется в: симптомах недоразвития и задержки речи; задержки психомоторных функций: так наз. «моторная дебильность», «моторный инфантилизм», церебрально-двигательная, экстрапирамидная, фронтальная моторная недостаточность. То есть, клинико-психологическая структура дефекта при умственной отсталости обусловлена явлениями необратимого недоразвития мозга в целом и с преимущественной незрелостью его коры как образования, наиболее сложного и наиболее поздно созревающего в онтогенезе.

Согласно МКБ-10, это состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением когнитивных, речевых, моторных и социальных способностей т. е. способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности. Умственная отсталость м развиваться с любым другим психическим или соматическим расстройством или возникать без него. Однако у умственно отсталых может наблюдаться весь диапазон психических расстройств, частота которых среди них по меньшей мере в 3-4 раза выше, чем в общей популяции. Адаптивное поведение нарушено всегда, но в защищенных социальных условиях, где обеспечена поддержка, это нарушение у больных с легкой степенью умственной отсталости может совсем не иметь явного характера».

Согласно МКБ-10, в разделе «Умственная отсталость» рекомендуется использовать следующие рубрики: умственная отсталость легкой степени (F-70), умственная отсталость умеренная (F-71), умственная отсталость тяжелая (F-72), умственная отсталость глубокая (F-73).

Вот как формулируются диагнозы легкой умственной отсталости с указанием на выраженность нарушения поведения:

o(F-70.0) - умственная отсталость легкой степени с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения.

o(F-70.01) - умственная отсталость легкой степени с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения, обусловленная предшествующей инфекцией или интоксикацией.

o(F-70.02) - умственная отсталость легкой степени с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения, обусловленная предшествующей травмой или физическим агентом.

o(F-70.03) - умственная отсталость легкой степени, обусловленная фенилкетонурией.

o(F-70.04) - умственная отсталость легкой степени с нарушениями поведения, связанных с хромосомными нарушениями.

Классификация ДСМ-IV дает определение умственной отсталость в форме диагностических критериев:

А. Коэффициент интеллекта (IQ) имеет показатель ниже среднего и составляет 70 или ниже. Тяжесть расстройства отражает уровень интеллектуального нарушения:

·Легкая умственная отсталость: IQ от 50-55 до 70.

·Умеренная умственная отсталость: IQ от 35-40 до 50-55.

·Выраженная умственная отсталость: IQ от 20-25 до 35-40.

·Глубокая умственная отсталость: IQ ниже 20 или до 25.

Б. Сопутствующие нарушения адаптивного функционирования (т.е. несоответствие развития нормам, характерным для возрастной или социальной группы) проявляется, по меньшей мере, в двух из следующих областей: общение, самообслуживание, домашняя жизнь, социальные (межличностные) контакты, использование ресурсов общества, самоконтроль, учебные навыки, работа, досуг, состояние здоровья и безопасность.

Адаптивные навыки включают учет как сильных, так и слабых сторон личности в процессе адаптации.

.Коммуникация - понимание и выражение информации посредством символического поведения.

2.самообслуживание - туалет, умение правильно есть, о(раз)деться, опрятность.

.Возможность жить в домашних условиях - вести хозяйство, бережно относиться, уметь готовить, планировать и вести бюджет, соблюдать правила безопасности дома.

.Социальные навыки - навыки взаимодействия с окружающими, предполагающее умение вступать в беседу, адекватно реагировать на замечания, чувствовать настроение собеседника, регулировать свое поведение.

.Умение жить в микросреде - умение передвигаться, делать покупки, пользоваться услугами различных служб (в том числе медицинской), пользоваться общественным транспортом и местами общественного пользования: школами, библиотеками, парками.

.Самонаправленность личности - умение делать выбор, учиться планировать свои действия, следовать плану, инициировать виды деятельности, адекватные месту, условиям, искать и находить в случае необходимости помощь.

.Здоровье и безопасность - умения, связанные с охраной здоровья: правильно питаться, своевременно распознавать наступление болезни, грамотно принимать лекарства.

.Функциональная успеваемость - интеллектуальные способности и навыки, связанные с обучением, имеющие отношение к жизни: письмо, чтение, основные математические понятия, естествоведческие знания.

.Проведение досуга - умение разнообразить досуг (самостоятельно и совместно), отражающий личные предпочтения.

.Работа - навыки, связанные с возможностью работать полный/неполный день. Для диагностических целей определяется уровень адаптации. Основная идея заключается в том, что адаптивное поведение является типичной, повседневной деятельностью, а не способностью. Если индивиды с умственной отсталостью могут заниматься определенной деятельностью, но не делают этого, у них обязательно ухудшается адаптивное функционирование.

В. Возраст начала расстройств - до 18 лет.

Д.Н. Исаев предложил следующее определение: «Психическое недоразвитие (умственная отсталость) - совокупность этиологически различных наследственных, врожденных или рано приобретенных стойких непрогрессирующих синдромов общей психической отсталости; они проявляются в затруднении социальной адаптации главным образом из-за преобладающего интеллектуального дефекта».

2. Этиология умственной отсталости

С достоверностью этиология установлена примерно у 1/3 умственно отсталых. В одних случаях доминируют эндогенные причины. Это изменение наследственных структур (мутации) - в 70-90%, действующие до зачатия и поражающие половые клетки будущих родителей. Генные мутации - изменения внутренней структуры генов.

Хромосомные мутации - изменения структуры хромосом. К ним относят: транслокации (обмен сегментами между хромосомами), делеции (поломки хромосом с утратой их части), дупликации (удвоение участка хромосомы) и инверсии (две поломки в одной хромосоме с поворотом участка между ними на 180°).

Клинически все хромосомные формы умственной отсталости, связанные со структурными перестройками, являются последствиями либо частичных трисомий (трех одноименных хромосом вместо двух), либо частичных моносомий (одной вместо пары хромосом).

Распространенность хромосомных болезней среди новорожденных составляет 0.5%. У человека мутации возникают постоянно - это естественный процесс, происходящий в ходе жизнедеятельности. Кроме того, они происходят под влиянием физических воздействий (ионизирующая радиация: электромагнитные излучения, гамма- и рентгеновы лучи, корпускулярные излучения: быстрые нейтроны, альфа-частицы). Вредоносными могут быть химические вещества (инсектициды, фунгициды, гербициды, формальдегид, ароматические углеводороды, противоопухолевые средства. Опасно также действие некоторых биологических факторов (вирусов гепатита, гриппа, краснухи, кори, ветряной оспы, свинки). Помимо этого, для появления мутаций имеет значение возраст родителей и семейное предрасположение, что может быть связано с нарушением генетического управления делением клеток.

Эндокринные заболевания и метаболические дефекты. Диабет матери может быть причиной отставания в умственном развитии ее ребенка. Фенилаланиновая эмбриопатия возникает в том случае, если у матери имеет место фенилкетонурия, т.е. содержание фенилаланина в ее крови превышает 30 мг/л.

Перезревание половых клеток. Это понятие включает комплекс изменений в яйцеклетках и сперматозоидах, происшедших от момента их полного созревания до момента образования зиготы. Эти изменения могут быть связаны, в частности, с увеличением срока между овуляцией и оплодотворением, гормональными расстройствами, нерасхождением половых хромосом.

Возраст родителей. Частота рождения детей с трисомиями резко возрастает с каждым десятилетием жизни матери: в возрасте 30 лет 1 случай на 510, в возрасте 45 лет 1 случай на 24. Основная причина возрастногого фактора - старение половых клеток, увеличение частоты мутаций (из-за снижения устойчивости хромосом к химическим мутагенам, падения активности ферментов).

Врожденные причины

Среди причин, вызывающих нарушение созревания плода, известно более 400 внешних факторов. Так как во внутриутробном периоде ЦНС плода особенно чувствительна, то ее повреждения встречаются часто и приводят в итоге к психическому недоразвитию (в 70%).

Высокий риск рождения умственно отсталых детей связан с гипоксией плода у матерей, страдающих хроническими заболеваниями в тяжелой форме: сердечно-сосудистой недостаточностью, болезнями почек и печени, диабетом, болезнью щитовидной железы. Эти болезни способствуют также недоношенности и осложнениям во время родов.

Несовместимость по Rh-фактору. Примерно у одной из восьми женщин Rh-фактор в крови отсутствует. Дети этих женщин могут пострадать от Rh-несовместимости, если у мужей этот фактор имеется. Rh-позитивный плод, получивший этот фактор от отца, провоцирует выработку антител в крови матери. Эти антитела, проникая в кровоток ребенка, разрушают его эритроциты. Это приводит к нарушению ЦНС, что в дальнейшем может проявиться в умственной отсталости, нарушении слуха и другой неврологической симптоматике.

Внутриутробные инфекции. Многие инфекции передаются от матери плоду, однако лишь малая их часть вызывает умственную отсталость. Они становятся причиной поражения ЦНС плода в 4-5% случаев тяжелой умственной отсталости и 1% легкой умственной отсталости. Чаще всего встречаются вирусы, простейшие (протозоа) и спирохеты. У 5% беременных инфекционное поражение плода вызывают вирусы. Нередко сложно оценить, одна ли только инфекция является причиной рождения ребенка с умственной отсталостью. Инфекция, попавшая в материнский организм, в ряде случаев не дает внешних признаков заболевания у беременной, но при этом может поражать плод. Вероятно, дело в том, что ЦНС плода из-за недостатка кислорода, нарушенного питания и незрелости гемато-энцефалического барьера служит благоприятной средой для микроорганизмов.

Для возникновения умственной отсталости очень важно время поражения плода, степень благополучия его развития и наличие неповрежденных тканей, способных компенсировать повреждения или замедление развития, вызванные инфекционным агентом. Чем раньше действует вредность на плод, тем, скорее всего, произойдет выкидыш или возникнут пороки развития. В дальнейшем эти же вредности замедляют развитие плода. Примером может быть вирус краснухи, который в разные сроки беременности действует по-разному. При этом предполагают, что основной механизм повреждения ЦНС плода - аноксия, в результате чего останавливается клеточное деление, что приводит к возникновению уродств или ограничению роста органов.

Вероятность поражения плода зависит также от плаценты, которая не пропускает к нему возбудителей многих острых инфекций. Однако эффективность этого барьера различна. Возбудители сифилиса, токсоплазмоза и других микроорганизмов проникают через это препятствие, а также могут попадать из околоплодной жидкости. Плод защищается от инфекций антителами матери. Но и этот механизм не всегда эффективен. Так, беременная, будучи иммунной к определенному заболеванию, все же способна передать возбудитель эмбриону. Предполагается, что высокая лихорадка беременной также может нарушить нормальное функционирование ЦНС эмбриона.

Вирусные заболевания. После пандемии 1918 года было доказано, что вирус гриппа способен вызывать умственную отсталость при внутриутробном заражении. Во время пандемии 1957 года число детей с внутриутробными повреждениями возросло с 2% до 4%.

Краснуха. Если беременная заболевает ею в первые три месяца беременности, то риск умственной отсталости у ребенка составляет от 15 до 20%. У половины детей развивается глухота; обнаруживается микроцефалия, эпилептиформные припадки, спастические параличи и парезы. Умственная отсталость сочетается с нарушением координации движений, двигательной расторможенностью, импульсивностью.

Цитомегалия. Вирус слюнных желез, попадающий от матери к плоду, приводит к энцефалиту и менингиту, что завершается смертью или тяжелым заболеванием эмбриона. Цитомегалия является причиной 10% случаев микроцефалии. Клиника. У ј младенцев поражается ЦНС. После рождения обнаруживается менингоэнцефалит. Обнаруживаются отложения кальция в мозге, которые могут стать эпилептогенными очагами. Степень выраженности умственной отсталости определяется временем поражения в пренатальном периоде и тяжестью поражения.

Врожденный сифилис. Сифилитическая спирохета не проникает в эмбрион до пятого месяца беременности. В 40-х г.г. 4% умственной отсталости связывали с сифилисом. Применение антибиотиков резко уменьшило поражение плода. В последние десятилетия произошло увеличение числа больных сифилисом в десятки раз, следовательно, возрос риск появления врожденного сифилиса. Сифилис может протекать в форме внутриутробного менингоэнцефалита - тогда у ребенка обнаруживаются явления органического поражения головного мозга и умственная отсталость. При позднем врожденном сифилисе (после 2 лет) наблюдается седловидный нос, глухота, пороки развития ЦНС. В случаях легкого психического недоразвития имеет место тугоподвижность мышления, чрезмерная вялость, пассивность; у других - приподнятое веселое настроение или раздраженное гневливое настроение.

Листериоз. Листерии (бактерии, поражающие преимущественно нервные ткани) могут проходить плаценту; менингоэнцефалит приводит к грубым органическим поражениям ЦНС. Характерна тяжелая степень умственной отсталости, сочетающаяся с повышенной возбудимостью, склонностью к аффективным вспышкам.

Токсоплазмоз. Одноклеточный паразит передается человеку через мясо животных. Распространенность врожденного токсоплазмоза - 5-7 на 10 тысяч нормальных младенцев. Инфицируются младенцы до рождения и после родов. Примерно 10% зараженных младенцев умирает через 1-2 месяца. У многих из выживших детей имеются множественные пороки развития (микроцефалия, гидроцефалия), а также воспалительные поражения глаз, пневмония, менингит; иногда судорожные припадки; умственная отсталость тяжелой степени.

Наиболее частые химические вредности, приводящие к интеллектуальному дефекту - свинец, алкоголь, лекарственные препараты. Яды могут привести к смерти эмбриона или появлению пороков развития. Частота пороков у умерших в пренатальном периоде развития - от 20 до 40%.

Лекарственные препараты, имеющие тератогенное действие: гормональные препараты половых желез, надпочечников, инсулин; препараты, подавляющие обмен веществ (антиглютамины); препараты, избирательно разрушающие раковые клетки, антибиотики; галлюциногены; азокрасители. Сульфонамиды, например, повреждают мозг, вызывая желтуху плода. Антикоагулянты могут привести к кровоизлияниям в мозге и к его стойким повреждениям.

Некоторые наркотические вещества (ЛСД), контрацептивные средства, чрезмерное курение также оказывают тератогенное действие. Кроме того, интеллектуальное развитие будущих детей зависит от достаточного поступления таких витаминов, как А, В, Е, фолиевой и пантотеновой кислоты.

Важно упомянуть, что тот или иной порок может быть вызван генетической слабостью локуса. Таким образом, генотип определяет, какие ткани или органы будут чувствительны к какому-либо тератогену. Отсюда этиологический полиморфизм заболеваний, т.е. умственная отсталость сочетается с врожденными дефектами органов и систем.

Физические факторы. Радиационные воздействия на беременных могут вызывать тератогенный эффект и умственную отсталость. Наиболее часто наблюдаются пороки нервной системы, глаз и черепа.

Механические воздействия. Эти воздействия вызывают пороки: чрезмерное давление матки или опухоли на плод при маловодии или крупной миоме. Воздействие шума на беременную в эксперименте вызывают тератогенный эффект.

Острые или хронические эмоциональные стрессы в течение беременности могут быть причиной пороков развития, малой массы плода и умственной отсталости.

Влияние недоношенности (менее 1.5 кг) и переношенности на психическое развитие ребенка определяется не только недостатком массы тела, но и продолжительностью беременности. Частота неврологических и психических нарушений у таких детей составляет не менее 20%.

Приобретенные причины. В 9% случаев умственной отсталости причина поражения мозга коренится в перинатальных вредностях, что связывают с гипоксией. Асфиксия плода обычно сочетается с родовой травмой, чему способствует продолжительность родов, особенности предлежания плода и другие вредности внутриутробного периода.

Наследственные болезни обмена аминокислот, сопровождающиеся нарушением нервно-психического развития

Наследственные нарушения аминокислот - группа заболеваний, обусловленных дефектами ферментов, участвующих в их обмене. Описано свыше 30 заболеваний. Главный биохимический признак заболеваний состоит в накоплении аминокислот в организме.

Фенилкетонурия (ФКУ) встречается с частотой 1: 10000. ФКУ выявляется у 1% умственно отсталых лиц.

Клиника. Отставание в психическом развитии становится заметным во втором полугодии жизни. Оно прогрессирует в течение 1-5 лет. За это время развивается тяжелая или глубокая умственная отсталость (92%), нарушения поведения (возбуждение, расторможенность, агрессивность, склонность к самоповреждениям), грубое недоразвитие эмоционально-волевых функций, инстинктов.

При неравномерном поражении коры и глубоких структур мозга могут возникать черты аутизма, что позволяет выделить шизофреноподобную форму заболевания. Описана и неврозоподобная форма заболевания.

Отмечаются гиперкинезы, нарушения мышечного тонуса и координации. До 50% больных страдают судорожными припадками. Появляются нарушения пигментации (светлый цвет волос и радужки, менее пигментированная кожа). У половины больных выявляется экзема. Серьезно страдают эндокринные функции. У одних детей ускоряется рост, но нарушается развитие черепа и костей скелета, у других - отставание физического развития сочетается с микроцефалией. Типичен своеобразный «мышиный» запах, обусловленный наличием в моче фенилуксусной кислоты. Лечение ФКУ заключается в диете с резким ограничением фенилаланина с 2-месячного возраста и соблюдением ее в течение 12 лет, что предотвращает развитие умственной отсталости.

Органические ацидемии, сопровождающиеся нарушением нервно-психического развития

Их около 60. Это - нарушения метаболизма органических кислот (продуктов обмена аминокислот, углеводов, липидов) проявляется тяжелыми поражениями нервной системы и нередко угрожают жизни ребенка раннего возраста.

Галактоземия обусловлена дефицитом фермента, в результате чего молочный сахар не усваивается, а токсические продукты накапливаются. Частота синдрома - 1 на 20 000 новорожденных.

Клиника. После рождения ребенка возникает отказ от пищи, понос, рвота, падение массы тела, желтуха, поражение печени, почек; водянка живота. Нарастает внутричерепное давление, повышается риск сепсиса. Выживший ребенок страдает умственной отсталостью с нарушениями зрительно-пространственных представлений, недоразвитием речи, расстройствами поведения, тревогой, трудностями в общении. В качестве терапии показана безмолочная диета.

3. Клинические формы умственной отсталости, в основе которых лежат генетические и хромосомные нарушения

Болезнь Дауна, или монголизм, или синдром трисомии хромосомы 21. Встречаемость в населении - 1 на 4000, среди новорожденных - 1 на 650. Это самая частая форма (10%) умственной отсталости.

Клиника. У младенца - уплощенное лицо и затылок, мышечная гипотония, косой разрез глаз, разболтанность суставов, диспластические уши. У старших детей обнаруживаются пороки мозгового строения черепа и лица - расширенная и уплощенная переносица, низко расположенные уши, недоразвитие нижней челюсти, складчатый, выступающий изо рта язык, высокое (готическое) небо, неправильный рост зубов. Характерны также пороки костно-мышечной системы: короткая шея, широкие кисти с короткими пальцами, синдактилия, деформация грудной клетки, укорочение конечностей. Они маленького роста. Кожа сухая, румянец на щеках. Почти у всех имеется недоразвитие половых органов, грыжи. Часто выявляются поражения глаз, катаракты.

Более чем у 90% - тяжелая степень умственной отсталости. В связи с тугоподвижностью мышления с трудом переключаются на новый вид деятельности. Они склонны к подражанию и повышенной внушаемостью. Невербальный интеллект выше вербального. Абстрактное мышление резко нарушено. Эмоции поверхностны, не дифференцированы, монотонны. У некоторых обнаруживаются аффективные вспышки, негативизм и импульсивность.

Для других характерно лучшее развитие эмоциональности по сравнению с интеллектуальной отсталостью - они ласковые, добродушные, привязчивые, не склонные к антисоциальным поступкам. Они лучше адаптированы, чем другие умственно отсталые с таким же недоразвитием интеллекта. Исключение составляют больные с аутистическими чертами.

С возрастом их интеллектуальная недостаточность становится все более тяжелой. 23% детей до 3 лет имеют IQ выше 50, тогда как дети старше 9 лет с таким уровнем IQ уже не встречаются.

У части больных после 35 лет развиваются деменция и прогрессирующие неврологические расстройства (сходные с болезнью Альцгеймера), что связывают с расположением гена этого заболевания на 21-й хромосоме.

Меньшая средняя продолжительность жизни лиц с болезнью Дауна (около 36 лет) связана с наличием пороков желудочно-кишечного тракта и сердца, со сниженной сопротивлямостью к инфекциям и частыми болезнями крови и злокачественными новообразованиями.

Синдром Мартина-Белла (синдром ломкой хромосомы), когда одна из длинных ветвей Х-хромосомы превращается в отдельные фрагменты. Этот синдром умственной отсталости встречается среди всех умственно отсталых в 2-6%. Он обнаруживается у одного из тысячи новорожденных мальчиков и у одной из 3000 новорожденных девочек. Частота этого заболевания во всей популяции составляет 1:4000 лиц мужского пола и 1:8000 женского пола.

Клиника. Макроцефалы. Лицо с акромегалоидными чертами, большие оттопыренные уши, недоразвитие средней части лица, рост небольшой. Кожа необычно растяжима. В подростковом возрасте увеличены яички; у некоторых больных - крипторхизм, а также ожирение. Часто встречаются врожденные пороки сердца. Наблюдается косоглазие, мышечная гипотония, нарушение координации, гиперкинезы, эпилептиформные припадки.

Характерны двигательная расторможенность, тревожность, аффективная возбудимость или боязливость, тормозимость, нарушения внимания. Интеллектуальное недоразвитие чаще умеренное или тяжелое. С возрастом оно может углубляться. Вербальный интеллект выше, чем невербальный. У мальчиков нарушена коммуникабельность, имеются черты аутизма: мутизм, эхолалии, стереотипии, самоповреждающее поведение, трудно устанавливаемый глазной контакт, непереносимость прикосновений. У девочек реже выявляются нарушения контакта, избегание взгляда, дискомфорт при общении. У девочек только в 1/3 случаев бывает легкая степень умственной отсталости. У них меньше проявляется гиперактивность и нарушения внимания. Однако для них более характерны депрессии.

Наиболее специфичны при этом синдроме нарушения речи: ускоренный темп, персеверации, нарушения артикуляции, запинки, затруднения при подборе слов. Бывает телеграфный стиль речи и оральная апраксия.

Терапия. По причине дефицита фолиевой кислоты, участвующей в генезе умственной отсталости при этом синдроме, его лечат с помощью фолатов.

Хромосомные патологии: женские и мужские болезни

Рассмотрим заболевания женщин, определяющиеся нарушениями на хромосомном уровне. Чаще других встречаются изменения в числе половых хромосом.

Так, синдром Шерешевского-Тернера возникает с частотой 1 на 3000 новорожденных девочек, т.е. болеют только женщины. Заболевание развивается при потере одной из половых хромосом, в результате чего остается только одна, всегда женская (и всегда доставшаяся от отца), Х-хромосома. Набор хромосом определяется как 45 Х0.

Клиника. К типичным признакам болезни относятся: физическое недоразвитие, в частности, низкий рост (к периоду полового созревания равняющегося, в среднем, 150 см), короткая шея и такие аномалии скелета, как сращение позвонков, деформация кистей рук и стоп, а также аномалия развития наружных половых органов с отсутствием менструаций, что ведет к бесплодию. Кроме того, характерными признаками являются крыловидная складка, идущая от шеи к плечам, а также густые волосы. К пубертатному периоду сохраняются детское телосложение, психический инфантилизм. Интеллектуальная сфера больных страдает мало: умственная отсталость встречается относительно редко, хотя ее процент среди больных все же выше, чем в популяции.

Синдромы полисомии (набор половых хромосом может быть ХХХ, ХХХХ, ХХХХХ). Изредка встречаются женщины, у которых не две, а три Х-хромосомы (набор хромосом определяется как 47 ХХХ). Внешне они могут не слишком сильно отличаться от нормальных. У них нет каких-то характерных черт, по которым можно было бы заподозрить наличие этой патологии. Умственное развитие таких женщин может быть ниже нормы; отмечаются и странности поведения: замкнутость, боязливость, иногда агрессивность. Очень высока предрасположенность к развитию судорог. По данным некоторых авторов, синдром трисомии ХХХ встречается с вероятностью 1 на 2000 новорожденных девочек. Они отличаются низким ростом и множественными стигмами: высоким (готическим) небом, короткими пальцами, неполной синдактилией. У них выявляется легкая степень умственной отсталости (дебильностью), а также эмоциональная неустойчивость. У некоторых больных девочек в пубертатном возрасте имеются недоразвитие вторичных половых признаков, расстройства менструального цикла.

Болезни мужчин. Что же касается мужской Y-хромосомы, то только с ней одной организм существовать не может, поэтому такие состояния не встречаются. Поэтому у мужчин патология половых хромосом связана только с увеличением их числа. Добавочные Х- хромосомы у мужчин (когда имеется 47 хромосом - набор 47 ХХY) приводят к такому заболеванию, как синдром Клайнфельтера. Эта хромосомная патология встречается у 1 из 700 (по другим данным - из 850) новорожденных мальчиков.

В детстве лица с этим синдромом внешне не отличаются от здоровых. В пре- и пубертатном возрасте обнаруживается высокий рост, длинные руки и ноги, астеническое телосложение, плоская грудная клетка, синдактилия, узкие плечи, слабое развитие мускулатуры, неразвитая подмышечная и лицевая волосистость. Характерными чертами внешнего облика считаются евнухоидные пропорции тела: относительно широкий таз, уменьшенные размеры яичек и полового члена (сочетающиеся с бесплодием), оволосение по женскому типу. Расстройства в психической сфере при этом заболевании более значительны, чем при синдроме Шерешевского-Тернера. Намного чаще (вплоть до 50%) отмечается легкая умственная отсталость. Типично сочетание интеллектуальных нарушений с эмоционально-волевой незрелостью, астеничностью, снижением инициативы, незрелостью суждений. Нередко возникают колебания настроения, аффективные вспышки. Они с трудом общаются со сверстниками и предпочитают одиночество; у них отсутствует интерес к окружающему. Некоторые авторы находят психические расстройства шизофреноподобного типа; но это может быть связано с наличием аутистических черт.

История изучения состояния с увеличением числа Y-хромосом оказалась запутанной; более того, состояние ХYY до сих пор не имеет названия. Такие больные отличаются высоким ростом, они склонны к насилию. Выявляется также относительно мягкий интеллектуальный дефект, благодаря чему такие люди не могут противостоять криминальной среде. Сексуальные возможности таких мужчин значительно снижены, и многие из них страдают импотенцией.

Cиндром Прадер-Вилли встречается у 1 на 15 000 новорожденных, причем преобладают мальчики (2:1). В подавляющем большинстве случаев за происхождение этого синдрома ответственна делеция 15-й хромосомы отцовского происхождения.

Клиника. У младенцев отмечается снижение мышечного тонуса, низкая активность, отставание в развитии моторики и трудности в сосании во время кормления. У больных в возрасте 2-6 лет появляется булимия, приводящая к ожирению. В продолжение всей жизни больные много едят. Имеются многочисленные диспластические признаки: удлиненная форма головы, короткая верхняя губа, деформированные ушные раковины, миндалевидные глазные щели, косоглазие. Аномалия развития костей проявляется низким ростом, Х-образными ногами, короткими конечностями, синдактилией пальцев стоп. Наблюдается крипторхизм, недоразвитие наружных половых органов.

Почти у всех больных выявляется умственная отсталость, чаще глубокой и реже легкой степени. Особенно страдает вербальный интеллект. Моторика развивается с задержкой. Начиная с 5-6 лет, возникает психопатоподобное поведение с бурными аффектами. У старших детей наблюдаются дисфории, депрессии, агрессивное поведение. Дети малоподвижны, сонливы, недостаточно психически активны, они внушаемы, подчиняемы, беззащитны. У них могут появиться навязчивость, назойливость, импульсивность. Часть из детей имеет аутистические черты. Примерно в 1/6 случаев возникают эпилептиформные припадки.

Синдром «лицо эльфа» (идиопатическаяя гиперкальциемия)

Частота синдрома в популяции 1:25 000. Поражаются оба пола. Синдром обуcловлен наследственным предрасположением плода к повышению витамина D в организме матери под воздействием солнечной радиации. Клиника. У больных наблюдаются пастозные веки, опущение щеки, большой рот, толстые оттопыренные губы, голубые глаза, синеватые склеры, содружественное косоглазие. Характерны низкий голос; удлиненная шея, узкая грудная клетка, повышенная растяжимость связок; пороки сердца, сосудов, почек, грыжи; мышечная гипотония.

Во всех случаях обнаруживается умственная отсталость; в первую очередь страдает целенаправленная деятельность. Вербально-логическое мышление отсутствует. IQ составляет в среднем 40-50. Словоохотливость сочетается с неплохим лексиконом, но это - лишь набор готовых штампов. Тонкая моторика развита плохо. У половины детей наблюдаются разнообразные неврозоподобные расстройства: энурез, головная боль, тревога, страх. У некоторых детей выражена гиперактивность. Отмечаются такие особенности личности, как доверчивость, эмоциональность, стремление к общению, послушание. Терапия направлена на снижение уровня кальция, но это не предотвращает психического недоразвития.

Микроцефалия (истинная). Одна из самых частых аномалий при тяжелых степенях умственной отсталости (3-10%). Она отмечается при болезни Дауна, фенилкетонурии и других заболеваниях. Частота всех случаев в популяции - 1:2000. Истинная микроцефалия, будучи наследственной аномалией, встречается значительно реже - 1:25000.

Клиника. Симметричное уменьшение черепа при нормальном лице и уплощенном лбе. Уши увеличены, нос удлинен, косоглазие. Умственная отсталость тяжелой степени (реже легкой) - обязательный признак синдрома. Причинами заболевания могут быть полигенные комплексы, вызывающие семейную микроцефалию.

психический генетический умственный деменция

4. Умственная отсталость

Патогенез умственной отсталости определяется хроногенным фактором, т.е., одинаковые факторы, поражающие мозг плода или ребенка на разных этапах его формирования, могут привести к различным изменениям. Симптоматика умственной отсталости при поражении плода в первые четыре недели беременности отражает грубые нарушения развития всего организма. Действие вредностей в период от четырех недель до четырех месяцев беременности, когда формируются органы и ткани, могут проявиться в патологии не только мозга, но и в дисплазиях сердца, желудочно-кишечного тракта и других органов, а также в тканевых дисплазиях (например, болезнь Марфана - дефект соединительной ткани).

Воздействие вредностей во второй половине беременности, когда только ЦНС продолжает бурно развиваться, проявляется изменениями в наиболее поздно развивающихся структурах мозга и местном недоразвитии отдельных его долей (лобной, теменной).

В последние недели беременности и при родах гипоксия, интоксикация и грубая травма мозга могут привести к внутримозговым кровоизлияниям в коре и подкорковых отделах. Эти вредности и поражения мозга после родов вызывают очаговые органические повреждения. Чем раньше это происходит, тем более вероятны глобальные нарушения психики, которые сопровождаются замедлением всего психического развития.

Умственная отсталость - характеристика интеллекта аномального ребенка, не только и не столько количественная, сколько качественная, показывающая снижение темпа развития интеллекта у такого ребенка.

4.1 Легкая степень умственной отсталости (дебильность)

Наименьшая степень психического недоразвития, наиболее ее распространенная форма, она составляет 75-90% от всей популяции умственно отсталых. Предполагается, что подавляющее количество заболеваний являются эндогенными или семейными по своему происхождению. Подтверждением наследственного происхождения значительного числа умственно отсталых этой группы является то, что у 36% из них один или оба родителя отстают в психическом развитии. В части случаев наследственное предрасположение провоцируется негрубыми экзогенными вредностями. Эти дети обладают удовлетворительным вниманием и памятью, способны к обучению по программе коррекционной школы, основанной на конкретно-наглядных методах обучения. Они осваивают профессиональные навыки низкой квалификации и при определенных условиях самостоятельно трудятся на обычном производстве. Диапазон интеллектуальной недостаточности в показателях IQ = 50-69.

Особенности недоразвития практически всех психических проявлений

Нарушения процессов ощущения и восприятия. Ощущения и восприятия формируются замедленно и с большим количеством особенностей и недостатков. Этот ядерный симптом оказывает влияние на все психическое развитие.

Замедленность и суженый объем зрительного восприятия обнаруживается при предъявлении на короткое время картинки; суженый объем отмечается по числу отмечаемых в пейзаже предметов. Вместо симультанного (одновременного схватывания) анализа преобладает последовательный, сукцессивный. Это затрудняет ориентирование. Не усматривают связей и отношений между объектами. Не различают выражение лиц на картинках, не улавливают светотени, не понимают перспективу и значение частичных перекрытий предметов из-за их различной удаленности на картинках.

Недифференцированность восприятия проявляется в неспособности различить сходные предметы при попытке их узнать: кошка ими не отличается от белки, а компас воспринимается как часы. В одну и ту же группу объединяется множество малосходных оттенков. Выявляется агнозия индивидуальных признаков изображения. Они легче относят предмет к категории рода, чем вида. Для них вошедший человек - просто дядя, а не почтальон или садовник. К квадратам относят и треугольники, и ромбы, и прямоугольники, так как у всех у них имеются углы.

Инактивность восприятия прослеживается по отсутствию стремления рассмотреть, разобраться в деталях и во всех свойствах картинки, игрушки или другого предмета. Пример: они неспособны опознать известные, но перевернутые перед показом картинки.

Нарушение константности восприятия величины предмета по мере его удаления. Эта особенность восприятия усложняет ориентировку в пространственном расположении предметов. Нарушение сложного восприятия состоит в том, что они недостаточно воспринимают глубину пространства на картинах.

Хуже, чем в норме, происходит узнавание объемных и контурно выполненных предметов ощупыванием (осязанием); это вызывает затруднения в трудовом обучении. Затруднения в ориентировке своего тела в пространстве ведет к плохой координации движений. Недифференцированность мышечных ощущений обнаруживается при неудачных попытках сравнить предметы на вес руками.

Развитие различения звуков происходит замедленно и с затруднениями, сказываясь на формировании речи, ориентировке в звуковом пространстве (например, упавшего предмета, местонахождении говорящего человека).

Эти особенности восприятия сглаживаются и компенсируются в процессе обучения и воспитания. Облегчает этот процесс совершение действий с предметами.

Отсутствие мотивационного компонента восприятия, т.е. личностного отношения у умственно отсталых, сказывается на перцептивной активности. Восприятие включает в себя основную характеристику человеческой психики - пристрастность. Слабость мотиваций у умственно отсталых проявляется в том, что восприятие принципиально не отличается от субъекта к субъекту. Отсутствие разнообразия в активности приводит к примитивизации восприятия. Таким образом, эти изменения зрительных, слуховых, тактильных восприятий препятствуют созданию адекватной ориентировке в окружающем, и установлении наиболее полных связей между объектами реального мира.

Расстройства внимания. У умственно отсталых ухудшена концентрация внимания, что ведет к снижению его устойчивости. Это затрудняет целенаправленную познавательную деятельность и является одной из основных предпосылок к возникновению трудностей в мыслительной деятельности. В связи с этим половина умственно отсталых младших школьников либо не могут пользоваться словесной инструкцией, либо она не влияет на их продуктивность.

Произвольное внимание у них вырабатывается с трудом. Формирование навыков самоконтроля у умственно отсталых детей при чтении и письме, содержавших ошибки, отличается от такового же у нормальных детей. Самостоятельно проверяя текст, дети работают медленно и не замечают ошибок. Обучение детей поэтапной проверке работы уменьшает число ошибок. Таким образом, нарушение внимания является функцией, которой следует обучать.

Уменьшение объема внимания проявляются в том, что дети смотрят и не видят, слушают и не слышат. Воспринимая какой-либо предмет, они видят в нем меньше отличительных признаков, чем нормальные дети. Это одна из причин, затрудняющих их ориентировку вне дома, в малознакомых местах. Если причина умственной отсталости кроется в преобладании последствий органических вредностей, в силу инертности психических процессов происходит увязание в деталях объекта. Именно из-за этого они не охватывают активным вниманием достаточный объем материала. Узость поля внимания умственно отсталых связана с трудностью осуществления мысленного синтеза.

У умственно отсталых нередко наблюдается нарушение переключаемости внимания, т.е. расстройство перехода от одной деятельности к другой. В их деятельности проявляются застревания или «соскальзывания» на уже знакомый способ решения задания. У них снижена способность к распределению внимания между разными видами деятельности. Они, например, не могут сразу выполнять два задания: рисовать и рассказывать стихотворение. Причины этих нарушений:

1.Патологическая инертность нервных процессов, нарушение их подвижности.

2.истощаемость психических процессов, возникает при церебрастении.

.неудачное воспитание, которое не сформировало навыков самоконтроля и критичности

.Поражение медио-базальных отделов лобной коры.

Таким образом, произвольное внимание нецеленаправленно; оно нестойкое, легко истощается, характеризуется повышенной отвлекаемостью и требует больших усилий для фиксации.

Расстройства мышления - первейший признак умственно отсталых. Недоразвитие мышления умственно отсталых определяется тем, что оно формируется в условиях неполноценного чувственного познания, речевого недоразвития и ограниченной практической деятельности.

Снижение уровня обобщения у умственно отсталых обусловлено преобладанием в суждениях непосредственных представлений о предметах, установлением сугубо конкретных связей между предметами. Умственно отсталые мыслят конкретно, т.е. остаются во власти единичных наглядных образов, не умея понять скрытое за ними общее, существенное. Они скорее вспоминают, чем размышляют. Классификация предметов состоит в том, что они объединяют в группы разнородные предметы - тетрадь и стол, поскольку оба нужны для письма. Предметы ими группируются на основе второстепенных признаков. Метод «четвертый лишний» отличается тем, что например, кошку они отделяют от козы, курицы и коровы на том основании, что она живет в доме, а не в сарае.

Отмечается непонимание условности и обобщенности образа при толковании пословиц и метафор. Не понятен перенос смысла пословицы на другие ситуации. Не происходит переноса способа решения одной задачи на другую. Это связано с невозможностью обобщения, а за ним и анализа, взаимосвязанного с синтезом. Пословицы понимаются буквально, и при этом утрачивается их обобщенный смысл. При сравнении предметов умственно отсталым легче установить различия, чем уловить сходство. В процессе обучения слабость обобщений проявляется в плохом усваивании правил и общих понятий. Заучивая правила наизусть, они не понимают их смысла и не умеют их применять. В связи с этим изучение грамматики и математики - предметов, в наибольшей степени требующих усвоения правил, представляет особенную трудность. Они не способны совершать опосредование словом объективных связей между предметами. Это затрудняет им управление своим поведением. Таким образом, несовершенно отражается предметный и человеческий миры и взаимосвязи в них.

Искажение обобщения выражается в «отлете, парении» от конкретных связей в утрированной форме. Оно отражает случайную сторону явлений, предметное содержание которых не учитывается. Проявляется в выхолощенном резонерстве, когда в мышлении доминируют связи, неадекватные жизненным отношениям. Эти нетипичные для умственно отсталых нарушения мышления встречаются, когда имеются аутистические симптомы (как следствие органического поражения головного мозга.

Нарушения динамики мыслительной деятельности в форме лабильности и инертности мышления.

Лабильность мышления, чередование адекватных и неадекватных решений, наблюдается при разных вариантах атонической формы умственной отсталости (см. ниже). При этом наряду с адекватными обобщениями возникают и конкретно-ситуационные сочетания, подменяя логические связи неправильными сочетаниями. Это бывает при болезненно повышенном настроении, сочетающимся с грубым расстройством внимания. Ассоциации при этом становятся хаотичными. Одно из слов толкуемой пословицы может вызвать такую цепь ассоциаций, что она далеко уведет от начальной темы вопроса. Может возникать повышенная «откликаемость», т. е. чуткое реагирование на любой раздражитель, не направленный на него. Типично введение в контекст заданий случайных слов, обозначающих находящиеся перед ними предметы.

Инертность мышления, затрудненность переключения с одной мысли на другую, т.е. вязкость, проявляется в обстоятельности и излишней детализации. У многих умственно отсталых лиц обнаруживается замедленность, тугоподвижность интеллектуальных процессов. Так, при решении арифметических задач возникает стереотипное мышление в виде попыток решать новую задачу по аналогии. При вязкости мышления неизбежны также нелогичные скачки; длительно задерживаясь на множестве деталей, ребенок все же скачком переходит к следующему суждению, затем снова увязает в деталях. Типичны запаздывающие ответы, следовой раздражитель сохраняет свое значение, иногда даже приобретая большее значение, чем актуальный.

У умственно отсталых лиц отсутствует мотив действия, и, следовательно, нарушается мотивационный (личностный) компонента мышления. При этом мышление становится не только поверхностным и незавершенным, но и перестает быть регулятором поведения.

Разноплановость мышления, т.е. протекание суждений в разных руслах, обнаруживается у некоторых умственно отсталых, которые при выполнении классификации используют то свойства предметов, то личные вкусы и установки; например, они объединяют лопату, кровать, ложку, автомобиль, самолет, корабль, поскольку они «железные».

Нарушение критичности мышления (отсутствие контроля своих действий и коррекции допущенных ошибок) - постоянная характеристика умственно отсталых, которые не умеют оценивать работу мысли, взвешивать все доводы за и против. При выполнении ими заданий обнаруживается масса ошибок из-за бездумного манипулирования предметами, безразличным отношением к собственным ошибкам.

Слабость регулирующей роли мышления возникает в связи с тем, что дети не умеют пользоваться уже усвоенными умственными действиями. После ознакомления с новой задачей они сразу же принимаются ее решать, у них не возникают вопросы, предваряющие действия, отсутствует ориентировочный этап. Они не пытаются представить в уме ход решения новой задачи, не обдумывают своих действий, не предвидят результата. Это - дефект так называемого критического мышления. Иными словами, ослабление регулирующей функции мышления связано с «некритичностью» мышления. Умственно отсталые лица не сомневаются в правильности своих, только что возникших предположений, не замечают свои ошибки. Они даже не предполагают, что их суждения могут быть ошибочными.

Таким образом, мышление умственно отсталых конкретное, ограниченное непосредственным опытом, непоследовательное, стереотипное и некритичное. Регулирующая роль мышления в поведении недостаточна.

Нарушения речи. Встречаются часто (в 50%) в форме немоты, ограничения речи несколькими словами, косноязычия (вследствие деформации органов речи - расщепление неба), косноязычия при нарушенном слухе или при позднем развитии речи, или связанного с аграмматизмом; гнусавости, заикания или речи, лишенной выразительности.

При легкой умственной отсталости значительно запаздывает развитие речи. Однако степень исправления речи зависит от обучения и воспитания. Двигательный навык речи и слуховое различение звуков возникает позже, чем в норме (в 3-4 года). Недоразвитие речи может быть обусловлено медленно формирующимися и нестойкими дифференцировочными условными связями в слуховом анализаторе. Поэтому ребенок долго не дифференцирует звуки речи говорящих людей и не способен усваивать новые слова и словосочетания. Звуки речи, несмотря на отсутствие глухоты, воспринимаются неразделенно, выделяются и различаются лишь немногие слова.

Нередко нарушается формирование фонематического слуха. Уже выделенные и знакомые слова воспринимаются нечетко. Плохо различаются звуки, особенно согласные. Дети не различают фонем из-за дефектов развития слухового анализатора. В связи с этим при произнесении ими слов происходит замена одних звуков другими. Это также затрудняет написание слов. Из-за плохого различения окончания слов страдает освоение грамматических форм. В процессе обучения дифференцировочные условные связи в слуховом анализаторе образуются. Однако слишком медленное формирование речи сказывается на общем развитии детей. У них также замедлено развитие артикуляции - всего комплекса движений ротовой, горловой и голосовой мускулатуры.

У умственно отсталых первые слова появляются лишь в 2-3 года, короткие и аграмматичные фразы - в 5-6 лет. Их словарный запас очень беден. Они почти не пользуются глаголами, прилагательными, союзами. Даже в освоенном лексиконе значения слов не ясны. Многие слова остаются не понятиями, а словами-кличками. Переход к освоению понятия совершается долго и с большим трудом.

В начальных классах характерна односложность фраз, нарушение согласованности слов в предложениях. Очень затрудняются в выборе слов для выражения оттенков мысли. В школьном возрасте остаются те формы речи, которые они восприняли еще в 3-4 года. Речь (орудие мышления) у здоровых детей формируется в дошкольном возрасте; у умственно отсталых учащихся она начинает осваиваться с приходом в школу. Дети нередко пользуются ситуативной речью, понятной лишь тем, кто знает обстоятельства дела. Слово не используется в полной мере как средство общения. Часто лица заменяются местоимениями, которые не только обедняют речь, но и делают ее непонятной.

Из-за тугоподвижности ЦНС дети, начиная говорить, не успевают придумать завершение фразы и заканчивают словами, не согласованными с началом. Неудовлетворительный фонематический слух, дефекты произношения и трудности расчленения слова на звуки ведут к тому, что почти каждое слово пишется с ошибками. Нарушения зрительно-пространственной ориентировки приводят к потере строки при чтении и письме; буквы изображаются зеркально. При обучении эти трудности постепенно сглаживаются. В случаях остаточных органических поражений ЦНС может возникать непреодолимое препятствие для освоения устной письменной речи.

Расстройства памяти, а именно нарушения непосредственной памяти, заключаются в том, что они усваивают все новое очень медленно, лишь после многих повторений, быстро забывают воспринятое и, главное, не умеют вовремя воспользоваться знаниями на практике. Замедленность и непрочность процесса запоминания сказывается в том, что программа 4-х классов общеобразовательной школы усваивается ими за 7-8 лет обучения. Для усвоения нового материала, например, таблицы умножения им требуется значительно большее число повторений, чем здоровым.

Нарушение динамики мнестической деятельности проявляется в том, что первоначально хорошее запоминание сменяется нарушением воспроизведения, а затем происходит частичное воспроизведение. Причиной может служить эмоциональная неустойчивость. Эпизодическая забывчивость - явление нередкое. Основное затруднение вызывает метод пиктограмм -- интеллектуальная операция по установлению общности в рисунке и в запоминаемом слове. Умственно отсталые не могут выделить cущественные признаки запоминаемого слова, хотят изобразить все детали и потому не запечатлевают их в рисунке. По мере обучения опосредованное запоминание становится лучше. Умственно отсталые лица, плохо понимая материал, лучше запоминают внешние признаки предметов в их случайных сочетаниях.

Нарушение мотивационного компонента памяти состоит в том, что при отсутствии личностного отношения к окружающему миру они запоминают лишь то, что считают нужным. В отличие от нормы, они лучше воспроизводят по памяти завершенные действия. Умственно отсталые лица не способны целенаправленно заучивать и припоминать. Стремясь запомнить, они не вникают в суть материала, поэтому преднамеренное запоминание у них вызывает трудности и не облегчает задачу. Они не умеют припоминать заученный материал, не выделяют из смежных представлений именно то, которое нужно. Механическая память может быть даже хорошо сформированной. Таким образом, при умственной отсталости обычно запечатлеваются лишь внешние признаки предметов, а есть затруднения воспоминания о внутренних логических связях и обобщенных словесных объяснениях.

Расстройства чувств. Чувства умственно отсталых детей незрелы, недостаточно дифференцированы: тонкие оттенки чувств им недоступны, они могут испытывать только удовольствие и неудовольствие. Умственно отсталые различаются и по характеру чувств: одни поверхностно переживают все жизненные события, быстро переходя от одного настроения к другому. Другие отличаются большой инертностью переживаний, застреваемостью на каких-либо незначительных событиях.

Эмоции могут быть неадекватными, непропорциональными внешним воздействиям.

Проявление их личностной незрелости сказывается в большом влиянии эгоцентрических эмоций на оценочные суждения. Они высоко оценивают то, что доставляет удовольствие. Эмоциональная косность тесно связана с косностью интеллектуальной.

Слабость интеллектуальной регуляции чувств обнаруживается в том, что умственно отсталые дети ничем не корригируют своих чувств сообразно ситуации. С опозданием и с трудом формируются высшие духовные чувства: совесть, чувство долга, ответственности, самоотверженности. Слабость мысли тормозит формирование высших чувств. Кроме того, у умственно отсталых обнаруживаются болезненные проявления чувств: у одних - слабодушие с вспышками раздражительности, у других - дисфории.

Волевые расстройства. Воля у умственно отсталых характеризуется недостатком инициативы, неумением руководить своими действиями, неумением действовать в соответствии с какими-либо отдаленными целями. Они откладывают самые неотложные дела, например, срочную починку одежды. По Выготскому, это - дефект овладения собственным поведением, и это главный источник всего недоразвития умственно отсталого ребенка. Типичны несамостоятельность, безынициативность, неумение преодолевать малейшие препятствия, противостоять любым искушениям. Однако при обычной вялости и безынициативности иногда можно видеть безудержность, непреодолимость отдельных желаний. Умственно отсталый ребенок часто не способен отказаться от чего-либо непосредственно желаемого даже ради более важного и привлекательного, но далекого.

Умственно отсталые внушаемы, некритично воспринимают советы окружающих. Их легко подговорить обидеть слабого человека или близкого, сломать нужную вещь. Наряду с этим могут проявить необычайное упрямство, бессмысленное сопротивление разумным доводам, сделать наперекор тому, о чем их просят.

Эти контрасты проявлений воли - выражение незрелости личности. Незрелость личности, неразвитость самообладания и разумной переработки текущих внешних впечатлений приводит к обилию импульсивных примитивных, непосредственных реакций на внешние воздействия. Ребенок хватает приглянувшуюся ему вещь, не задумываясь о последствиях.

Несамостоятельность умственно отсталых с годами, по мере накопления жизненного опыта становится менее выраженной. Л. Выготский считал, что гипобулия - не следствие самой дебильности, а один из вторичных или даже более связанных с первопричиной синдромов.

Таким образом, произвольная активность лиц с умственно отсталостью отличается слабостью побуждений, недостаточностью инициативы, импульсивностью, внушаемостью и упрямством, слабостью социальных мотивов. Решения принимается по типу короткого замыкания. Поступки недостаточно целенаправленны, отсутствует борьба мотивов.

Формирование самооценки. Самооценка - один из важнейших факторов развития личности. Самооценка умственно отсталого формируется под влиянием оценки со стороны окружающих, собственной деятельности и собственной оценки ее результатов.

При столкновении положительной оценки в семье и отрицательной в детсаду, у ребенка возникают обидчивость, упрямство, драчливость. Эти формы поведения становятся чертами личности, если такая ситуация продолжается длительное время. Отрицательные качества личности возникают в ответ на потребность ребенка избежать тяжелых аффективных переживаний (связанных с потерей уверенности в себе). На помещение умственно отсталого ребенка в общеобразовательную школу, у него формируется отрицательная самооценка. Ситуация осложняется, если отец не скрывает своего раздражения, а мать захваливает своего ребенка.

У некоторых умственно отсталых может формироваться повышенная самооценка как псевдокомпенсаторная в ответ на низкую оценку окружающих. Все же большинство из них достигают независимости в сфере ухода за собой (ребенок умывается, одевается, самостоятельно принимает пищу, овладевает навыками домашних дел). Несмотря на то, что они усваивают норму поведения, их ролевые функции в обществе ограничены. Они охватывают лишь ограниченное число общественных функций, плохо ориентируются в новой обстановке, а это затрудняет их адаптацию и делает неуверенными.

Недоразвитие психомоторики проявляется в замедлении темпа развития локомоторных функций, в непродуктивности и недостаточной целесообразности последовательных движений, в двигательном беспокойстве и суетливости. Движения бедны, угловаты, недостаточно плавны (кинетическая апраксия). Особенно плохо сформированы тонкие и точные движения, жестикуляция и мимика.

Школьная успеваемость. Большие затруднения наблюдаются у умственно отсталых в сфере школьной успеваемости, особенные трудности возникают при овладении чтением и письмом. Тем не менее, именно обучение способствует развитию навыков и выявлению компенсаторных возможностей.

Овладение навыками. При благоприятных обстоятельствах легко умственно отсталый подросток может овладеть профессиями, требующими способностей к практической деятельности, т.е. неквалифицированным и полуквалифицированным ручным трудом (слесарь, швея). В сельской местности легко умственно отсталые могут адаптироваться без трудностей.

Выполнение социальных ролей - из-за эмоциональной и социальной незрелости умственно отсталые неспособны к воспитанию детей.

Итак, сниженный интеллект и эмоционально-волевые особенности не позволяют им овладеть программой массовой школы. У этих детей обнаруживается недоразвитие анализа и синтеза, нарушение фонематического слуха и анализа. Ослаблено соматическое состояние. Нарушена моторика, выявляется апраксия губ и языка, заторможенность.

Умственное недоразвитие может сочетаться с аутистическими симптомами, расстройствами развития речи, эпилептиформными припадками, грубыми нарушениями поведения. Нередко отмечается врожденная комбинация интеллектуальных нарушений с пороками развития (непропорционально маленькие конечности, низкий мышечный тонус, искривление позвоночника, гипогенитализм, деформированные зубы, микро- или гидроцефалия.

4.2 Умеренная степень умственной отсталости (легкая имбецильность)

Это - средняя степень психического недоразвития, составляет 10% от всего числа умственно отсталых. Ее этиологией могут быть как наследственные дефекты, так и последствия перенесенных органических поражений головного мозга. Она характеризуется главным образом несформированными познавательными процессами (конкретным, непоследовательным, тугоподвижным мышлением) и неспособностью образовывать отвлеченные понятия. IQ находится в пределах 35-49 или 54.

Статические и локомоторные функции. Развиваются со значительной задержкой и недостаточно дифференцируются. У них нарушена координация, точность и темп движений. Движения замедлены, неуклюжи, что мешает формированию сложного механизма бега и прыжков (кинетическая апраксия). Умственно отсталые с трудом воспроизводят даже заданные движения или позы (апраксия позы). При этом нередко появляются патологические синкинезии. У них возникают большие сложности при выполнении действий, требующих переключений движений или быстрой смены. У одних двигательное недоразвитие проявляется однообразием движений, замедленностью их темпа, вялостью, неловкостью. У других повышенная подвижность сочетается с нецеленаправленностью, беспорядочностью, некоординированностью движений. Грубые дефекты мотор-го недоразвития могут препятствовать формированию навыков самообслуживания, требующих тонких движений пальцев: при шнуровании ботинок, застегивании пуговиц, завязывания ленточек (апраксия одевания). Большинство отстающих в развитии нуждаются в постоянной помощи во многих домашних делах, а некоторые из них и в надзоре.

Расстройства внимания. У всех нарушено внимание. Оно с трудом привлекается, отличается неустойчивостью и отвлекаемостью. Крайне слабое активное внимание препятствует достижению поставленной цели. При благоприятных условиях его удается значительно улучшить, можно добиться более активного включения в занятия с воспитателем, переключения в процессе выполнения освоенной деятельности.

Нарушения процессов ощущения и восприятия. Сенсорная сфера очень нарушена. Отстает развитие зрительного, слухового и других анализаторов. Часто имеются грубые аномалии зрения и слуха. Однако и при их сохранности многие не умеют ими пользоваться. Предметы и явления воспринимаются в общих чертах. Нет активности восприятия, не умеют выделять особенности воспринимаемого и сравнивать их с такими же у другого предмета. Неумение анализировать, искать, охватывать полностью воспринимаемые сведения приводит к хаотической нецеленаправленной деятельности. В результате они самостоятельно не ориентируются в ситуации, требуют постоянного руководства. Коррекция формирующихся способностей сенсорной сферы позволяет улучшить абилитацию этих детей.

Расстройства мышления. У умеренно умственно отсталых запас сведений и представлений весьма ограничен. Они с трудом оперируют имеющимися представлениями. Мышление у них конкретное, непоследовательное, тугоподвижное. Страдает развитие даже наглядного мышления. Образование отвлеченных понятий либо недоступно, либо резко ограничено самыми элементарными обобщениями. Их можно научить группировать одежду, животных. Устанавливать различия им удается только на конкретных предметах. Они совершенно не способны оперирировать отвлеченными понятиями. Понятийные обобщения образуются с большим трудом или происходят на ситуативном уровне.

Эти расстройства мышления проявляются в крайне неполноценном использовании предметов при решении наглядно-практических задач: жизненно-бытовых, игровых, конструктивных, в которых в качестве средств решения выступает наглядный или представляемый образец. Такие больные не умеют анализировать предмет, применять приемы сравнения, переноса, целенаправленного поиска. Их затрудняет установление связей между отдельными звеньями задачи. Из-за этого отсутствует целенаправленность, быстрота и точность реакций, переключаемость с одного действия на другое; у них не развит самоконтроль.

Составить связный рассказ по сюжету самой элементарной картинки не удается: чаще всего называются отдельные изображенные предметы. Они не могут расположить по порядку картинки, объединенные единым сюжетом, и понять последовательность происходящего. Суждения бедны, и являются повторением услышанных советов, рекомендаций.

Некоторые умеренно умственно отсталые усваивают все буквы, сливают их в слоги и даже читают короткие тексты. Но они не осмысливают прочитанное. Они воспринимают его фрагментарно и потому передают содержание не связанными между собой отрывками. Усваивают материал неосознанно, механически. Овладевают порядковым счетом, совершают простейшие арифметические операции на конкретном материале. Отвлеченный счет в пределах первого десятка им не удается. Не могут решать задачи: условие задачи не удерживается в памяти, а смысловые связи не устанавливаются.

Основные трудности умеренной умственной отсталости при решении задач: 1. слабое принятие задачи, обусловленное отсутствием или недостаточно сильной мотивацией, уход от задачи, психическая пассивность; 2. отсутствие ориентировки в задаче, т.е. понимания связей между звеньями; 3. неспособность к «осмысленной» организации своей деятельности по выполнению задачи, т.е. последовательного перехода от одного действия к другому, осуществления связи между действиями, неумение правильно использовать наглядные средства для решения задачи.

Нарушения речи. У больных медленно, запаздывая на 3-5 лет, развивается понимание и использование речи, а окончательное ее формирование ограничено. Развитие речи обычно соответствует степени умственной отсталости. При этом ребенок понимает речь собеседника весьма ограничено, удовлетворительно улавливая интонации, жесты и мимические движения.

В дальнейшем, в особенности под влиянием педагогов, происходит развитие речи, однако ее понимание в конечном итоге определяется личным опытом. Экспрессивная речь ограничивается отдельными словами или короткими предложениями. Лексикон беден, состоит из наиболее часто употребляемых слов и выражений. После нескольких лет обучения они усваивают обозначения предметов обихода, овощей.

Произносительная сторона речи дефектна, речь почти лишена модуляций, выраженное косноязычие, имеются нарушения структуры многих слов и аграмматизмы. Используются наиболее употребительные предлоги, дети путают предлоги, заменяют их.

У них удается выработать умение использовать свою речь в коммуникационных целях. В процессе общения они умеют попросить у окружающих нужные им предметы, отваживаются задавать вопросы. В редких случаях речь ребенка представляет поток бессмысленных штампов, произносимых в услышанной ранее интонации (эхолалическая речь). Происхождение этого нарушения связывают с преимущественным поражением лобной доли коры головного мозга или с гидроцефалией. У 20% умеренно умственно отсталых детей речь не появляется вовсе в силу поражения речевых зон коры.

Расстройства памяти. Память развита недостаточно: ее объем мал, однако к подростковому возрасту он может увеличиваться, достигая уровня, имеющегося у легко умственно отсталых детей. Долговременная память совершенствуется лучше кратковременной памяти. При воспроизведении запечатленного материала часто возникают искажения. Нарушено произвольное запоминание. Страдает как логическая, так и механическая память. Дети с умеренной умственной отсталостью по программе коррекционной школы (8-го вида) необучаемы.

Незначительная их часть (главным образом за счет неплохой механической памяти) осваивает основные навыки, необходимые для чтения, письма и элементарного счета. Образовательные программы (в специальных классах коррекционных школ или интернатов) могут дать им возможность для развития ограниченного потенциала и расширения круга навыков самообслуживания и ориентировки в ближайшем окружении. С трудом освоенные знания применяются механически, как заученные штампы.

В результате обучения посредством наглядного многократного показа с постепенным усложнением задания в течение нескольких лет удается подготовить подростков к труду и жизни в трудовом коллективе. Помимо уроков труда приходится закреплять навыки чтения и счета, связанные с трудовыми процессами. Умеренно умственно отсталые взрослые, спокойные и поддающиеся руководству, обычно способны к простой практической работе при постоянных указаниях инструктора. Самостоятельная трудовая деятельность им недоступна.

Эмоционально-волевые расстройства. Независимое проживание невозможно. Тем не менее, такие люди могут быть мобильными, физически активными и большинство из них обнаруживают признаки социального развития, т.е. способны устанавливать контакты, общаться, участвовать в элементарных социальных занятиях, организованными воспитателями.

Наиболее типичные особенности личности умеренно умственно отсталых: отсутствие инициативы, самостоятельности, косность психики, склонность к подражанию другим, сочетание внушаемости с негативизмом, неустойчивость в деятельности в сочетании с инертностью и тугоподвижностью.

Относительная сохранность их аффективной жизни проявляется в чувствительности к оценке их другими людьми. Нарушения эмоционально-волевой сферы включают отсутствие эмоционального многообразия, недифференцированность чувств, а также их косность и тугоподвижность. Их самооценка отличается своеобразием: себя ставят на первое место, товарища - на второе, воспитателя - на третье. Это можно объяснить их лучшим пониманием сверстников, в сравнении с взрослыми. В результате коррекционного процесса их самооценку нередко удается изменить. Они начинают отдавать должное своим учителям.

Побуждения, если даже и возникают по мере созревания личности, слабы и быстро истощаются.

Характерна асинхрония развития разных сфер психики: у одних выше уровень зрительно-пространственных навыков по сравнению с результатами заданий, зависящих от развития речи. У других значительная неуклюжесть сочетается с некоторыми успехами в социальном взаимодействии и элементарном разговоре. Уровни развития речи варьируют: одни больные могут принимать участие в простых беседах, другие - обладают речевым запасом, достаточным лишь для сообщения о своих основных потребностях. Некоторые больные никогда не овладевают способностью пользоваться речью, хотя и могут понимать простые инструкции и обучаться мануальным знакам, позволяющим в некоторой степени компенсировать недостаточность их речи. Такая асихрония развития разных сфер психики умеренно умственно отсталых детей, по-видимому, этиологически связана с последствиями перенесенных органических поражений головного мозга.

У малой части детей отсутствует потребность в общении. У большинства отмечаются такие расстройства развития, которые оказывают большое влияние на клиническую картину: одни добродушны и приветливы; другие дисфоричны, злобны, агрессивны; третьи - упрямы, ленивы; четвертые - вялы, аспонтанны, бездеятельны.

У многих отмечаются повышение и извращение влечений, в том числе и растормаживание сексуальности. Они склонны к импульсивным поступкам. Часто возникают эпилептиформные припадки. У умеренно умственно отсталых детей выявляются неврологические симптомы (парезы, параличи), а также признаки телесных пороков развития: недоразвитие конечностей, пальцев, нарушения формирования головы, недоразвитие внутренних органов, гипогенитализм, дефекты лица, глаз, ушей. Возможны соматические проявления присоединившихся заболеваний (бронхиальная астма, язва желудка).

Большинство лиц с умеренной умственной отсталостью способны обходиться без посторонней помощи. Основные психические нарушения иногда осложняются другой нервно-психической патологией - неврозами, психозами. Однако ограниченность развития их речи затрудняет ее выявление.

4.3 Тяжелая степень умственной отсталости (выраженная имбецильность)

В населении выявляется 3-4 тяжело умственно отсталых индивида на 1000 человек, что составляет 4% от всех умственно отсталых лиц. По клинической картине, наличию грубых органических факторов в этиологии, сопутствующим неврологическим и соматическим расстройствам, тяжелая умственная отсталость во многом сходна с умеренной умственной отсталостью.

У большинства больных наблюдаются выраженные двигательные нарушения и другие сопутствующие дефекты, указывающие на наличие резидуально-органического поражения или аномального развития ЦНС. Коэффициент умственного развития IQ колеблется в пределах от 20 до 34. Тяжелая степень умственной отсталости выявляется рано, либо до года, либо в первые годы жизни. Позднее развитие, выраженные интеллектуальные нарушения и грубые расстройства всех сторон психики: моторики, сенсорной сферы, внимания, памяти, речи, мышления и высших эмоций - общие черты этой степени умственной отсталости.

Недоразвитие двигательной сферы. Даже при отсутствии явных параличей и парезов у лиц с тяжелой степенью умственной отсталости грубое недоразвитие двигательной сферы встречается почти в 100% случаев. Это нарушения и слабость статических и моторных функций, координации, точности и темпа произвольных движений. Движения детей замедлены, неуклюжи, они практически не умеют бегать и прыгать. Недостаточность координации наблюдается у детей всех возрастов. Младшие дети не принимают предложенную позу или с трудом могут ее выдержать не более 1-2 сек. Только начиная с 13-14 лет часть из них сохраняет заданную позу в течение 4-7 с, при этом они качаются, сходят с места, наблюдается общая напряженность, патологические синкинезии в лицевой мускулатуре.

Они испытывают большие затруднения при переходе от одного движения к другому, даже если темп не очень быстрый. У одних детей наблюдается почти полное отсутствие движений или их бедность, однообразие, резкая замедленность темпа, вялость и неловкость. У других преобладает повышенная подвижность, они находятся в постоянном движении, однако их действия нецеленаправленны, беспорядочны; большей частью эта активность определяется предметами, которые могут случайно попасть в поле зрения. Все они не справляются с необходимостью производить последовательные, координированные действия. Как правило, они не могут себя обслужить. Дифференцированные движения рук и пальцев у многих детей невозможны. Под влиянием ЛФК ритмика движения и координация улучшаются незначительно.

Расстройства внимания. Внимание всегда серьезно нарушено: иногда оно не привлекается вовсе, а если это удается сделать, то оно малоустойчиво. Активное внимание может отсутствовать. В младшем возрасте внимание части детей иногда удается привлечь, но только яркими предметами, да и то на очень короткий срок.

Расстройства чувств. У тяжело умственно отсталых часто встречаются аномалии развития органов чувств. У подавляющего большинства имеются функциональные расстройства анализаторов. Так, при различении нескольких предметов по цвету они могут справиться с заданием. Со многими же предметами (10-12) это им не удается. Цвета они путают так, будто незнакомы с ними. Это показатель неумения перерабатывать поступающую информацию.

Нарушения восприятия. Восприятие тяжело умственно отсталых отличаются глобальностью и поверхностностью. Окружающие предметы воспринимаются и различаются удовлетворительно. Незнакомые явления не вызывают ориентировочной деятельности, необходимой для более точного восприятия и сравнения его с известными объектами. Это хорошо видно при создании ребенком мозаичного узора по образцу. Вместо создания точной копии он выполняет нечто приблизительное, в лучшем случае сходное с заданием, значительно упрощенный вариант, дефекты которого он не способен оценить.

Недифференцированность восприятия приводит к отсутствию анализа, сравнения, и деятельность становится беспорядочной и неосмысленной.

Недоразвитие мышления и речи. Мышление тяжело умственно отсталых лиц хаотично, бессистемно. Чаще всего оно характеризуется отсутствием и, реже, слабостью смысловых связей, конкретностью и в исключительных случаях - возможностью осуществления элементарных обобщений. Они способны различать отдельные конкретные предметы, а при обучении - объединять объекты, которые непосредственно воспринимают (одежда, картинки с животными). Оперировать отвлеченными понятиями не могут. Передать содержание простой сюжетной картинки не удается, в лучшем случае происходит перечисление отдельных изображений предметов. Расположить картинки, составляющие единый смысловой ряд, также не удается.

Некоторые из них овладевают порядковым счетом и с помощью наглядного материала производят простейшие математические операции.

Под влиянием обучения у них могут появиться не связанные между собой представления и элементарные понятия. Их суждения бедны и не самостоятельны, основаны на подражании.

Они не способны выявлять и понимать связи между действиями и потому не выполняют некоторые из них. Это можно обнаружить, предложив для выполнения любую игровую или бытовую задачу.

Речь глубоко недоразвита, ее появление очень запаздывает. Cтепень ее недоразвития обычно соответствует тяжести психических нарушений. В очень редких случаях речь представляет поток бессмысленных эхолалических повторений, нередко с сохранением услышанных ранее интонаций. Более чем у четверти тяжело умственно отсталых детей речь не формируется вовсе. Большинство понимает чужую речь приблизительно, примитивно. Все же им удается улавливать интонацию, мимику собеседника и его отдельные слова, главным образом связанные с основными потребностями.

Пассивный словарь постепенно обогащается, однако понимание остается ограниченным. Самостоятельная устная речь больных состоит из отдельных слов и коротких предложений, не подчиняется грамматическим правилам. Она недостаточно модулирована, косноязычна. Из-за недоразвития фонематического слуха они не способны различать разницу между правильным и неправильным произношением звуков. Структура слов нарушена. Многие умственно отсталые субъекты вместо речи используют жесты, нечленораздельные звуки, «слова», имеющие смысл только для них самих. Ухудшают произносительную сторону речи грубые аномалии периферического артикуляторного аппарата. Некоторые дети после настойчивого многолетнего обучения выучивают названия некоторых предметов обихода, животных, овощей.

Между увеличением лексикона и улучшением активной речи нет прямой зависимости. Малая активность, крайне сниженная потребность в обмене информацией, слабый интерес к окружающему препятствуют расширению активного словарного запаса. Умелая организация игровых занятий и обучение навыкам самообслуживания помогают им в некоторой степени овладеть коммуникативными функциями речи. Вырабатывается умение спросить у сверстника необходимый для игры предмет. Потребность в общении вырастает по мере обучения с большим трудом.

Недоразвитие памяти. Память отличается очень малым объемом и постоянными искажениями при воспроизведении запечатленного материала. Преобладающее развитие механической памяти, так называемой частичной памяти на события, места, числа, в сравнении с очень плохой логической встречается нечасто.

Препятствия в освоении отдельных элементов трудовой деятельности обусловлены отсутствием мотивации, очень низким уровнем познавательных возможностей, затруднениями в организации деятельности и очень часто грубыми расстройствами моторики. С большими сложностями, осмыслив задание, с трудом овладев навыком, больные часто не могут применить его даже в привычной ситуации.

Типичные черты личности тяжело умственно отсталых лиц - отсутствие побуждений или хаотическое стремление ко всему, что находится в пределах видимости. Все они отличаются большой инертностью и тугоподвижностью психики; с трудом переключаются на что-то новое, они охотно подражают другим, повторяют старые заученные штампы. Эмоциональные реакции характеризуются однообразием и недифференцированностью. Они могут быть вспыльчивыми и агрессивными. Им свойственна тугоподвижность эмоциональных реакций.

4.4 Глубокая степень умственной отсталости (Идиотия)

Встречается в 1% случаев от всех наблюдающихся умственно отсталых лиц. В большинстве случаев в ее происхождении устанавливается органическая этиология. Обычно это последствия тяжелой патологии беременности, родов, мозговых инфекций, или тяжелых черепно-мозговых травм в первые три года жизни. Причиной могут быть также наследственные заболевания в сочетании с поражением ЦНС.

Психологическая диагностика этих детей невозможна; их коэффициент умственного развития IQ ориентировочно оценивается ниже 20. Это означает, что глубоко умственно отсталые субъекты весьма ограничены в способностях к пониманию или выполнению требований и инструкций. У них не развиты даже предпосылки интеллекта: внимание, память, восприятие. В связи с этим отсутствует способность к элементарным процессам мышления. Большинство таких больных неподвижны или резко ограничены в движениях, страдают недержанием мочи и кала. С ними возможны лишь самые рудиментарные формы невербальной коммуникации. Отмечаются все формы апраксий. Они не способны или малоспособны заботиться о своих основных потребностях и нуждаются в постоянной помощи и надзоре.

Понимание и использование речи в лучшем случае ограничивается выполнением основных команд и выражением элементарных просьб. Речь им часто заменяют отдельные нечленораздельные звуки. Могут приобретаться наиболее базисные и простые зрительно-пространственные навыки, и при адекватном надзоре и руководстве больные могут принимать участие в самообслуживании. Наиболее тяжелые из них не плачут, не смеются, не узнают окружающих. Их внимание ничем не привлекается. Они с трудом ориентируются. Реагируют только на боль. Выражение лица тупое. Не отличают съедобное от несъедобного. Отсутствуют элементарные навыки самообслуживания, не умеют играть. Речь и жесты не понимают. Наблюдаются аффекты гнева, аутотравматизация (кусают свои конечности, бьются головой о стену, мебель). Часты проявления сексуального возбуждения - безудержный онанизм. Одни апатичны, вялы, другие - злобны, раздражительны, агрессивны. Часто имеются тяжелые соматические и неврологические нарушения (такие как эпилептиформные припадки, а также расстройства зрения и слуха).

5. Формы умственной отсталости

Согласно представлениям Д.Н. Исаева, критериями выделения разных форм умственной отсталости являются конституциональные особенности ВНД, на основе которых развивается та или иная форма психического недоразвития.

.1 Астеническая форма умственной отсталости

Так, при астенической форме умственной отсталости наследственная отягощенность психозами, эпилепсией и олигофренией обнаруживается в 17% семьях, в 30% - психопатия и алкоголизм. У половины - наблюдается асфиксия в родах. 70% болеют тяжело протекающими заболеваниями грудного возраста: диспепсией, пневмонией и сепсисом. Истощающие заболевания до 3-х лет встречаются в 20%.

% детей происходит из неблагополучных семей. Также часто дети воспитывались только матерями (неполных семей в популяции - 20%).

Почти у всех детей - легкая степень умственной отсталости, у половины из них в раннем возрасте речевое недоразвитие. У 10% в первые годы жизни отмечалась временная остановка психического развития с утратой приобретенных навыков ходьбы, речи, опрятности.

Эти дети отличаются несоответствием уровня развития одних психических проявлений по отношению к другим. У всех наблюдается неустойчивое и легко истощающееся внимание (оно отмечается уже в дошкольном возрасте из-за чего дети не могут принимать длительного участия в играх). В школьном возрасте они неусидчивы, плохо сосредоточиваются при объяснениях учителя и решении задач. У некоторых детей внимание было настолько плохим, что они были не способны к работе в классе. Их продуктивность повышалась лишь при индивидуальных занятиях.

Астеническая форма характеризуется выраженным затруднением в овладении школьными навыками, несоразмерными с их интеллектуальным недоразвитием. У 80% из них до школы не замечают либо недооценивают отставание психического развития. С началом занятий выявляется не столько общая их отсталость, сколько неспособность овладеть навыками чтения, письма или счета, причем у разных детей эти навыки страдают в неодинаковой степени. Они удовлетворительно ориентируются в житейских ситуациях.

Особенности этой формы состоят в «западении» школьных навыков, аффективной неустойчивости, истощаемости, неровности поведения, неловкости моторных проявлений.

У 81% детей отмечается более явная дисграфия, чем при других формах. Они очень медленно осваивают письмо, а при списывании пропускают и переставляют буквы, изображают их зеркально, не дописывают слова; не могут выделить отдельные слова; заменяют буквы. Не замечают линеек, искажая величину и форму букв. Из-за быстро развивающейся усталости они нуждаются в постоянной стимуляции. Некоторые дети даже написаниию палочек по трафаретам обучаются в течение 2-3 лет. На овладение письмом в целом, если это вообще удается, уходят годы.

Дело не столько в исполнении (написании букв, застегивании пуговиц), сколько в трудностях передачи воспринятых образов для преобразования в моторный акт. Это подтверждается тем, что дети даже с грубой дисграфией могут назвать или правильно повторить тот или иной звук, слово, скопировать букву, в то время как самостоятельное письмо (диктант, списывание) удается плохо.

У детей обнаруживаются разнообразные нарушения чтения: одни очень медленно овладевают навыками чтения (в течение 4-5 лет); другие - несмотря на длительность обучения забывают буквы, не умеют выделять слоги, слова, не могут сливать слоги, переставляют буквы. Наконец, третьи, научившись читать, не приобретают беглости, не понимают отдельных слов или не могут пересказать прочитанное в целом. Эти нарушения находятся в явном несоответствии с их легкой умственной отсталостью. Происхождение трудностей в овладении чтением аналогично возникновению ошибок при воспроизведении зрительно воспринимаемых рисунков.

Дискалькулия у этих детей положительно коррелирует с выраженными нарушениями конструктивного и пространственного мышления, с неспособностью к овладению пространственными и временными представлениями. Они с большим трудом осваивают «ряды», еще сложнее для них воспроизведение членов такого ряда «вразбивку». Так, они не способны запомнить порядок и число месяцев в году, дней в неделе, алфавитное расположение букв, цифр в обратном порядке (нарушение в запоминании и воспроизведении последовательности вследствие поражения височной коры). Дети с этой формой не могут усвоить и повторить ритм, воспринимаемый на слух (слуховая агнозия).

Отмечаются выраженные нарушения внимания и весьма неравномерная структура интеллекта.

Интеллектуальный уровень у детей несколько выше, а память лучше, чем у больных с другими формами умственной отсталости. Лексикон более богат. Невербальные пробы выполняются хуже, чем вербальные. Характерны плохая пространственная ориентировка, недостаточные конструктивные возможности и неразвившиеся процессы мышления. Чаще, чем при других формах умственной отсталости, встречается аффективная неустойчивость. Дети неусидчивы, суетливы, недисциплинированны. Они общительны, легко вступают в контакт со взрослыми и сверстниками, проявляют вполне удовлетворительную активность.

Характерно отставание моторного развития, не только от хронологического, но и от их интеллектуального возраста.

У них в 2 раза реже, чем у больных с другими формами умственной отсталости, наблюдается неврологическая симптоматика и судорожные припадки. Часто встречается невротическая симптоматика (энурез, тики, заикание). Структура психического дефекта дисгармонична. Наиболее выражены дислексия, дисграфия и дискалькулия. Затруднения в освоении чтения, письма и счета может быть связано с недостаточным развитием у них пространственных представлений.

.2 Стеническая форма умственной отсталости

Составляет 50% от общего числа умственно отсталых. Отличается сравнительно равномерным недоразвитием как интеллектуально-мнестических, так и эмоционально-волевых функций. Приспособление к семейной ситуации, школьному коллективу; социальная адаптация в целом, как и овладение навыками письма, чтения и счета, у них находятся в зависимости от уровня их психического развития. Ограниченности, бедности и уплощенности их мышления соответствуют примитивность и недостаточная дифференцированность аффективной сферы. Менее изменены влечения - пищевые, оборонительные. Относительная сила этих побуждений обусловливает более целенаправленное, устойчивое и организованное поведение. Однако их поведение в целом лишено творческой инициативы и любознательности. В посильной же для них умственной деятельности они проявляют выносливость и прилежание. В отличие от других они с большим упорством пытаются преодолеть возникшие на их пути препятствия.

У половины детей - резкое отставание развития речи. Одни дефекты речи зависят от нарушения произношения, а другие - от плохой дифференцированности слухового восприятия. Их словарный запас меньше, чем при детей с астенической формой. У детей со стенической формой различные успехи в учебе. Отмечаются удовлетворительные пространственные и отчасти временные представления. Расстройства внимания менее тяжелы и обнаруживаются лишь в сравнении с процессами устойчивости, распределенности и переключаемости внимания у здоровых.

Почти у всех имеются довольно грубые нарушения памяти. Они проявляются в худшем непосредственном запечатлении наглядного и словесного материала, в невозможности использовать приемы осмысленного запоминания. В процессе припоминания, при воспроизведении они не проявляют достаточной активности. Индивидов с относительно хорошей механической памятью мало - около 20%.

Наибольшую часть индивидов отличают живые, яркие, достаточно сильные и синтонные эмоциональные проявления. В связи с этим они стремятся к обществу сверстников, привязаны к родителям в большей мере, чем представители других форм. В целом же чувства этих детей отличаются недостаточной зрелостью, недифференцированностью. У половины из них аффективные проявления были плохо сбалансированы. Почти у 50% из них преобладающий фон настроения добродушный и беспечный. У них меньше, чем у других, поведение носит импульсивный и хаотичный характер, однако и у них практически отсутствует борьба мотивов. Они почти не учитывают возможные последствия своих действий. Все же, несмотря на это, их в сравнении с представителями других форм можно считать наиболее актив-ми, самостоятельными и трудоспособными.

В этиологии этой формы умственно отсталых имеет значение наследственное отягощение. Так, число пожилых родителей значительно выше, чем при других формах. У половины этих детей родители - психопаты или алкоголики. У трети матерей отмечались угрожающие выкидыши и токсикозы беременных. Половина этих детей воспитывалась в условиях полной или частичной депривации в связи с болезнями или смертями матерей. Около 3/4 детей воспитывались в семьях с очень низким культурным уровнем. Таким образом, причина стенической формы умственной отсталости - сочетание отягощенной наследственности и средовых вредностей.

Итак, признаки стенической формы включают: 1. равномерность психического недоразвития. Степень поражения интеллекта и памяти соответствует глубине нарушений эмоционально-волевой сферы. Школьная успеваемость и приобретенные навыки этими детьми в значительной мере соответствуют выраженности их психического дефекта. 2. недоразвитие моторики, затруднения в пространственной организации движений. Однако степень этих нарушений значительно меньшая, чем у детей с другими формами. Уровень моторного развития у детей отстает от хронологического возраста и чаще всего соответствует интеллектуальному недоразвитию. Более глубокое недоразвитие моторики, не соответствующее интеллектуальному развитию, у детей с атонической формой, и астенической форме встречается в 9-10 раз чаще.

Положение И. Сеченова о том, что «все внешние проявления мозговой деятельности могут быть сведены на мышечное движение» остается абсолютно актуальным и на сегодняшний день.

Эпилептиформные припадки у индивидов со стенической формой встречаются менее, чем в 10% случаев. Очаговые поражения ЦНС и вегетативные расстройства характерны для четверти случаев, что значительно реже, чем при атонической форме. Соматические особенности: замедленный рост, низкая масса тела, слабая физическая сила, плохой иммунитет, физический инфантилизм или диспластическое телосложение наблюдаются намного чаще.

.3 Атоническая форма умственной отсталости

В клинической картине на первый план выступает резко выраженная неспособность к психическому напряжению. Это проявляется в форме чрезмерной отвлекаемости, почти полной неспособности к сосредоточению, часто достигающей степени апрозексии. Они не могут сосредоточиться на сколько-нибудь значительный период времени, их объекты внимания очень быстро сменяют друг друга. Если в их поле зрения попадает какой-нибудь предмет, то они бегло скользят по нему взглядом или, смотрят в другую сторону, отвлекаются чем-либо. Все-таки собеседникам удается стимулировать внимание многих детей. Благодаря этому они оказываются способными в той или иной мере осваивать учебные навыки. Половина детей под влиянием постоянных побуждений в процессе индивидуальных занятий осваивает чтение, письмо, а часть из них и счетные операции. Многим детям стимуляция не помогает. Для них практически любое психическое напряжение является непосильной задачей. Они обычно не отвечают ни на зов, ни на обращенный к ним вопрос. Их первоначальные ответы нередко оказываются случайными.

Только после повторных вопросов они дают иногда адекватные реакции и тем самым показывают понимание вопроса и нередко существа дела, о котором идет речь. Недостаточность психического напряжения детей обнаруживается также в их низкой активности или даже полной бездеятельности. Все же в условиях семьи часть таких детей в состоянии под наблюдением и при побуждении родителей мыть полы, приносить воду, оставаясь при этом неспособными к обучению. Поведение этих детей непоследовательное, а часто и явно нецеленаправленное, «полевое» и зависимое от случайностей ситуации.

Моторное беспокойство складывается из повторяющихся элементарных движений или действий. У 1/3 больных стереотипии занимают заметное место. Одни постоянно стригут бумагу, вертят в руках колесики, веревку, открывают и закрывают кран, двери; другие вращаются на одном месте, хлопают в ладоши, размахивают руками, а третьи - повторяют одни и те же слова или выражения. Почти половина детей часто совершает нелепые поступки. Дети гримасничают, принимают неестественные позы, собирают ненужные бумажки, не удерживаются в рамках режима, задают нелепые вопросы, сочиняют новые слова. Их нецеленаправленное, беспокойное, однообразное, а иногда и нелепое поведение, затрудняющее воспитание и обучение - помеха в освоении навыков самообслуживания. Около 20% больных не могут существовать без постоянной помощи вовсе, а 40% детей обслуживают себя лишь частично.

Для этих детей характерна невозможность установления с ними настоящего контакта. Одни не умеют, хотя и стремятся, вступить в общение со сверстниками, другие - почти постоянно пребывают в одиночестве.

У этих детей имеются и другие нарушения аффективно-волевой сферы. Наряду с недостаточной дифференцированностью, уплощенностью и грубостью чувств часть детей отличается недостаточной отзывчивостью и неумением синтонно реагировать на переживания окружающих людей. Однако для большинства из них эмоции матери, родных - достаточный стимул, вызывающий адекватные, хотя, возможно, и более примитивные чувства.

В то же время их интересы к играм, развлечениям недостаточно яркие и быстро угасающие. У большинства больных имеют место эмоции различной степени выраженности и избирательности. Аффективная жизнь более чем у половины детей сопровождается эпизодически выраженной возбудимостью, раздражительностью или истощаемостью.

В процессе своей хаотической активности они тащат любые предметы в рот. У части из них - гиперсексуальность, проявляющаяся «эксгибиционизмом» или мастурбацией. У 25% детей влечения расторможены, у меньшей части - ослаблены.

Речевое недоразвитие наблюдается у 25% больных. Редкое пользование речью из-за недостаточной активности встречается еще в 25%. Часть детей склонна к стереотипиям в речи и к эхолалиям. У всех детей имеются нарушения целенаправленности, темпа, содержательности речи (резонерство), а также нарушения произношения. Они очень часто обладают хорошим слухом и музыкальной памятью.

Недоразвитие моторики у 75% детей проявляется в том, что они не способны овладеть тонкими моторными навыками: самостоятельной едой, одеванием, застегиванием пуговиц, шнурованием, рисованием, письмом. Движения и действия могут быть значительно замедленны. У половины детей имеется неврологическая микросимптоматика, либо грубые очаговые поражения: парезы, гиперкинезы, апраксии. Мышечная гипотония очень распространена. Обнаруживаются признаки гипертензии, диспластическое строение тела.

Этиология. Для атонической формы типична наследственная отягощенность эпилепсией, психозами, психопатиями, хроническим алкоголизмом. Отмечаются серьезные соматические болезни матерей. Перинатальная патология отмечена почти у половины больных. Тяжелые заболевания (менингоэнцефалиты, дизентерия) или многократно повторяющиеся заболевания на первом году жизни наблюдаются у половины детей. В связи с различными вредностями в раннем возрасте может быть временная утрата навыков (регресс).

Психическое недоразвитие у 2/3 детей соответствует легкой, а у 1/3 - умеренной и тяжелой степени умственной отсталости. Грамоте смогли обучиться только 45% детей.

Итак, для атонической формы умственной отсталости типичны неспособность к психическому напряжению, колебание психического тонуса, резкое нарушение целенаправленной активности от аспонтанности до двигательного беспокойства, отсутствие планомерного поведения, апрозексия, нарушение тонкости эмоциональных реакций, неустойчивость аффективного фона, изменение инстинктов.

Неспособность к психическому напряжению является следствием поражения глубоких образований мозга. Отсутствие какого-либо плана - изменение активности (моторное беспокойство), крайняя непоследовательность, нецелесообразность и нелепость поступков, сочетание со стереотипиями, персеверациями, импульсиями - все это может быть объяснено поражениями функциональных мотивационных систем и систем, ответственных за познавательную деятельность. За наличие «эпилептогенного» очага говорят мышечная гипотония, вегетативно-трофические нарушения, ожирение, атрофические изменения в области желудочков мозга.

Случай болезни. Коля, 13 лет. Родился от пожилых родителей. Имеет двух взрослых здоровых сестер с высшим образованием. От 5-й беременности. Родился в асфиксии. На 3-й день перенес остановку дыхания.

Сидит с 8 месяцев, ходит с 1 г 3 мес. В 2 года отмечался аффективно-респират-й приступ. До 3 лет трижды перенес приступы лихорадки (39°) с рвотой. В 5 лет была пневмония и ветряная оспа. Развитие протекало с задержкой, одевался с 7 лет, завязывает шнурки с 9 лет. Долго не мог есть сам. Моторика крайне неловкая.

С 4 лет в детсаде, сторонился детей, не играл с ними, был малоактивен, никаких новых навыков не приобрел, был малодоступен для контакта, совершал различные стереотипные движения. Дома добродушен, покладист, привязан к родителям. Обучается с 8 лет. В этом возрасте еще не различал право-лево, с трудом осваивал порядковый счет. На занятиях сидел под партой, отказался работать. Писать в первом классе не научился, читал очень плохо, путал и переставлял буквы. Будучи переведенным в коррекционную школу, в первом классе проучился четыре года. В первый год почти не мог сидеть за партой. С течением времени стал менее суетливым, но поведение оставалось прежним: без причины смеялся, жевал носовой платок, постоянно возился со своим портфелем, ронял из него вещи, не умел собрать их. Вне занятий иногда становился более возбужденным, обижался, плакал. Как правило, никакой инициативы не проявлял, был бездеятелен. Речь долгое время оставалась косноязычной, временами заикался. В течение двух лет обучения не смог научиться обводить буквы и слова по образцам. Несколько минут пытался работать, а затем рисовал каракули. С трудом выполнял простейшие счетные операции, не умел даже списывать примеры с доски. Долго не мог освоить пространственные представления, путал цвета.

Внимание было плохим, привлекалось с трудом и очень легко истощалось. Часто отвечал невпопад, затем пытался исправиться, но также не всегда успешно, в силу чего общение с ним было затруднено. Постепенно контакт стал несколько улучшаться, но, несмотря на это, сам активно почти никогда и ни к кому не обращался.

Лексикон бедный, обогащался крайне медленно. На 5-году обучения переведен во второй класс. Научился считать в пределах двух десятков, однако писал все еще очень плохо. Не умел выполнять на заданиях по труду простейшие задания, не играл со сверстниками. Стал несколько более упорядоченным, менее нелепым в поведении. Выполнял простейшие поручения, покупал 1-2 предмета в магазине.

IQ =52, оценка отражает выполнение вербальных проб, невербальные тесты не могли быть оценены. Эти результаты говорят о глубоком недоразвитии манипуляционных навыков, неспособности к конструктивному мышлению на конкретном материале и о затруднении в пространственной ориентировке. Неудача в ряде вербальных заданий является показателем трудностей в обучении арифметическим навыкам и ограниченности интересов.

Отсутствуют графические способности, не сумел нарисовать человека, дом. Вместо целых фигур черкает некие искаженные элементы, неоднократно их повторяя. Плохо ориентирован в пространстве и в сторонах своего тела. Моторика значительно отстает в развитии.

Своеобразие клинической картины выражается в сниженной активности, пассивности и ограниченности интересов. Поведение в силу нецеленаправленности поступков кажется странным. Не умеет общаться с детьми. Его интеллект соответствует легкой умственной отсталости и он мог бы заниматься лучше. С годами становится более привязанным к родителям.

6. Деменция

Деменция - приобретенное тотальное слабоумие; развивается у лиц со сформированным интеллектом в связи с психическими заболеваниями и характеризуется утратой приобретенных навыков. Деменция охватывает все психические функции. Деменция является прогрессирующим состоянием (вследствие эпилепсии, шизофрении, хронического алкоголизма), реже (после черепно-мозговых травм, энцефалитов) она оказывается стационарным состоянием.

В основе органической деменции лежат деструкция, морфологические изменения ткани мозга. Описаны деменции на почве атеросклероза, сифилиса мозга. В этих случаях происходит не количественное усиление черт, свойственных физиологической старости, а возникает качественно новое патологическое состояние. Общей чертой является прогрессирующее слабоумие в сочетании с рядом локальных кортикальных симптомов.

Различают лакунарную (частичную деменцию, при которой больше страдают предпосылки интеллекта, и тотальное слабоумие (например, сифилитическая паралитическая деменция), когда страдают все психические функции, утрачиваются все навыки поведения в обществе, отсутствует критика к болезни.

Главный симптом - прогрессирующее расстройство памяти (амнестическая деменция). Расстройство обусловлено снижением запоминания нового, т.е. дефектом кратковременной памяти. Больные не запоминают конкретных событий, наименование абстрактных понятий. Выявляются зрительные агнозии (лицевая и предметная), ложные узнавания лиц. Типичны амнестическая дезориентировка, конфабуляции.

Рано развившаяся деменция (при грубом поражении мозга или психическом заболевании в 3-5-летнем возрасте) более тотальны, так как нарушается дальнейшее развитие всех предпосылок интеллекта, поэтому их трудно бывает отличить от умственной отсталости. Например, при ранней детской шизофрении говорят о приобретенном умственном недоразвитии.

Деменции при различных заболеваниях имеют свои специфические симптомы. Например, при эпилепсии, кроме прогрессирующего снижения памяти, замедления и обеднения мышления, наблюдаются характерные для эпилепсии сужение круга интересов, а также своеобразная прилипчивость, вязкость, обстоятельность, персеверации и трудность переключения внимания. Этого не наблюдается при травматической деменции, для которой характерны истощаемость и отвлекаемость внимания, аффективная взрывчатость. При шизофрении развивается качественно иное апатическое слабоумие, где вместо конкретности мышления отмечаются его отвлеченность и паралогичность.

Болезнь Альцгеймера (также сенильная деменция альцгеймеровского типа) - наиболее распространённая форма деменции, неизлечимое дегенеративное заболевание, впервые описанное в 1906 году немецким психиатром Альцгеймером. Как правило, она обнаруживается у людей старше 65 лет, Общемировая заболеваемость на 2006 год оценивалась в 26.6 млн. человек, а к 2050 году число больных может вырасти вчетверо.

У каждого человека болезнь протекает по-своему, но при этом наблюдается ряд общих симптомов. Первые заметные проявления обычно по ошибке связывают с преклонным возрастом или объясняют влиянием стресса. Наиболее часто на ранних стадиях распознаётся расстройство памяти; этот симптом может проявляться, например, неспособностью вспомнить недавно заученную информацию. При обращении к врачу и подозрении на болезнь Альцгеймера, для уточнения диагноза обычно анализируют поведение, проводят серию когнитивных тестов, если возможно, проводится МРТ. С развитием болезни проявляются такие симптомы как спутанность, раздражительность и агрессивность, колебания настроения, нарушается способность говорить и понимать сказанное (афазия), происходит потеря долговременной памяти и общее самоустранение больного от дел по мере затухания сознания. Постепенная потеря функций организма ведёт к смерти. Индивидуальный прогноз затруднён из-за вариаций в длительности течения болезни, которая может развиваться подспудно на протяжении длительного времени, прежде чем станут заметны симптомы и будет поставлен диагноз. Средняя продолжительность жизни после установления диагноза составляет около семи лет, менее трех процентов больных живут более четырнадцати лет.

В настоящее время не достигнуто полного понимания причин и хода болезни Альцгеймера. Исследования говорят о связи болезни с накоплением бляшек и нейрофибриллярных клубков в тканях мозга. Современные методы терапии лишь несколько смягчают симптомы, но пока не позволяют ни замедлить, ни остановить развитие заболевания. Множество перспективных методов терапии достигли этапа клинических испытаний, число которых на 2008 год составляло более пятисот, однако неясно, будет ли доказана их эффективность. Ход болезни подразделяют на четыре стадии, с прогрессирующей картиной когнитивных и функциональных нарушений.

Предеменция. Первые симптомы часто путают с проявлениями старения или реакцией на стресс. Наиболее ранние когнитивные затруднения выявляются у некоторых людей при детальном тестировании за восемь лет до постановки диагноза. Эти изначальные симптомы могут отражаться на выполнении самых сложных повседневных задач.

Наиболее заметно расстройство памяти, проявляющееся в затруднении при попытке вспомнить недавно заученные факты и в неспособности усвоить новую информацию. Малозаметные проблемы исполнительных функций: сосредоточенности, планирования, когнитивной гибкости и абстрактного мышления, либо нарушение семантической памяти (память о значении слов, о квазипространственных взаимоотношениях), также могут быть симптомом ранней стадии болезни Альцгеймера. На этой стадии может отмечаться апатия, которая остаётся самым устойчивым психопатологическим симптомом на всём протяжении заболевания.

Ранняя деменция

Прогрессирующее снижение памяти и появление агнозий при болезни Альцгеймера рано или поздно ведут к подтверждению диагноза. У небольшого числа больных при этом на первый план выступают не расстройства памяти, а нарушения речи, исполнительных функций, восприятия либо нарушения автоматизированных действий (апраксия). Болезнь по-разному отражается на различных аспектах памяти. Старые воспоминания о собственной жизни (эпизодическая память), давно заученные факты (семантическая память), имплицитная память (неосознанная «память тела» о последовательности действий, например, о том, как использовать столовые приборы) в меньшей степени подвержены расстройству по сравнению с новыми фактами или воспоминаниями. Афазия в основном характеризуется оскудением словарного запаса и сниженной беглостью речи, что в целом ослабляет способность к словесному и письменному выражению мыслей. На этой стадии болезни человек обычно способен адекватно оперировать простыми понятиями при речевом общении. При рисовании, письме, одевании и других задачах с использованием тонкой моторики, человек может казаться неловким из-за определённых проблем с координацией и планированием движений. По мере развития болезни человек зачастую вполне способен выполнять многие задачи независимо, однако ему могут потребоваться помощь или присмотр при попытке провести манипуляции, требующие особенных когнитивных усилий.

Умеренная деменция

Способность к независимым действиям снижается из-за прогрессирующего ухудшения состояния. Расстройства речи становятся очевидными, так как с потерей доступа к словарному запасу человек все чаще подбирает неверные слова на замену забытым (парафазия). Также идет потеря навыков чтения и письма. Со временем всё более нарушается координация при выполнении сложных последовательностей движений, что снижает способность человека справляться с большинством повседневных задач. На этом этапе усиливаются проблемы с памятью, и больной может не узнавать близких родственников. Прежде нетронутая долговременная память также нарушается, и отклонения в поведении становятся более заметными.

Обычными являются такие нейропсихиатрические проявления, как бродяжничество, вечернее обострение, раздражительность и эмоциональная лабильность, проявляющаяся в плаче, спонтанной агрессии, или в сопротивлении уходу. Синдром ложной идентификации и другие симптомы бреда развиваются примерно у 30 % пациентов. Может развиться недержание мочи. У родственников больного и ухаживающих за ним лиц эти симптомы вызывают стресс, который может быть смягчён перемещением пациента в стационар.

Тяжелая деменция

На последней стадии болезни Альцгеймера пациент полностью зависит от посторонней помощи. Владение языком сокращается до использования единичных фраз и даже отдельных слов, и в итоге речь полностью теряется. Несмотря на утрату вербальных навыков, пациенты часто способны понимать и отвечать взаимностью на эмоциональные обращения к ним. Хотя на этом этапе все еще могут быть проявления агрессии, гораздо чаще состояние больного характеризуется апатией и истощением, и с какого-то момента он не в состоянии осуществить даже самое простое действие без чужой помощи. Больной теряет мышечную массу, передвигается с трудом и на определенном этапе оказывается не в силах покинуть кровать, а затем и самостоятельно питаться. Смерть наступает обычно вследствие стороннего фактора, такого как пролежневая язва или пневмония, а не по вине собственно болезни Альцгеймера.

Болезнь характеризуется разрушением нейронов и синаптических связей в коре головного мозга и субкортикальных областях. Гибель клеток приводит к выраженной атрофии поражённых участков, в том числе к дегенерации височных и теменной долей, участков фронтальной коры и поясной извилины.

Как для предупреждения, так и для борьбы с болезнью часто рекомендуют заниматься физическими упражнениями, стимулировать мышление и придерживаться сбалансированной диеты.

КЛИНИКА ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ Оглавление 1. Происхождение психического недоразвития . Этио

Больше работ по теме: